TRANSTORNO DO DESENVOLVIMENTO VISOESPACIAL (TDVE)

Vitor Geraldi Haase
2024

Algumas crianças apresentam um padrão neuropsicológico peculiar o qual tem chamado atenção dos especialistas de saúde, comportamento e educação. Essas crianças não têm deficiência intelectual, mas apresentam dificuldades cognitivas com enorme potencial para comprometer a  aprendizagem escolar e seu desenvolvimento de forma mais ampla. O comportamento e perfil neuropsicológico dessas crianças constitui um enigma para pais e educadores. Frequentemente, uma discrepância é observada entre as habilidades verbais da criança, relativamente preservadas, e as habilidades não-verbais e comportamentais, comprometidas a ponto de prejudicar a aprendizagem escolar e o desenvolvimento socioemocional. 

Esse perfil foi sendo reconhecido por profissionais de saúde e educação de diversas especialidades ao longo do Século XX, culminando na postulação de uma entidade nosológica, o transtorno não-verbal de aprendizagem (TNVA). O TNVA tem sido objeto de muita controvérsia ao longo dos anos, como será discutido a seguir. Cada especialista foca em um domínio específico, como na proverbial metáfora dos cegos e do elefante. Cada especialista considera uma parte e a integração de uma big picture tem sido difícil. 

Recentemente, um grupo de peritos propôs uma mudança de terminologia, sugerindo que, como a dificuldade básica é no processamento visoespacial, a entidade deve ser denominada de transtorno do desenvolvimento visoespacial (TDVE). Esse grupo de trabalho também propôs critérios diagnósticos que podem ser utilizados na clínica e na pesquisa. 

Apesar de o TNVA ou TDVE ser um tópico eivado de controvérsias, não sendo uma entidade diagnóstica reconhecida pelos sistemas oficiais de nosologia, tais como o DSM e o CID, minha experiência é que se trata de um diagnóstico com importantes consequências práticas, clínicas e educacionais. O diagnóstico de TDVE proporciona uma compreensão sobre as dificuldades da criança, a qual é fundamental para a promoção da sua aprendizagem escolar e desenvolvimento.  No presente texto, argumentarei que o diagnóstico de TDVE se reveste de enorme significado clínico e educacional. O texto é subdividido em em dez seções: 1) Definição; 2) História; 3) Clínica; 4) Critérios; 5) Validade;  6) Diferencial; 7) Etiologia;. 8) Mecanismos; 9) Motivação; 10) Educação. 

DEFINIÇÃO

O diagnóstico de transtorno não-verbal de aprendizagem (TNVA) ou de transtorno do desenvolvimento visoespacial (TDVE) é aplicável a crianças que apresentam um perfil de desempenho neuropsicológico discrepante, com melhor desempenho em habilidades verbais do que não-verbais. A tendência contemporânea é utilizar o termo TDVE, mas o termo TNVA ainda resiste bravamente.

Apesar de geralmente terem uma inteligência abaixo da média, essas crianças não têm deficiência intelectual. A ausência de deficiência intelectual tem importantes implicações prognósticas a longo prazo. 

Apesar de não terem deficiência intelectual, essas crianças intrigam as famílias e educadores por apresentarem um perfil discrepante de desempenho e não aprendem na escola e não se comportarem de acordo com as expectativas sociais para a idade. Além de uma discrepância entre habilidades verbais relativamente preservadas e habilidades não-verbais, a criança costuma apresentar dificuldades adaptativas, relacionadas à interação social e habilidades da vida diária. O TDVE compromete significativamente a funcionalidade psicossocial. Na próxima seção será narrada a história das concepções sobre o TDVE. Os sintomas de TDVE serão esmiuçados na seção subsequente.

HISTÓRIA

No início da segunda metade do Século XX, os neurologistas observaram que algumas crianças apresentavam o padrão de desempenho que veio a ser conhecido como TNVA. Algumas dessas crianças apresentavam dificuldades com a aritmética, esquema corporal, coordenação motora frequentemente associadas a dificuldades visoespaciais, as quais lembraram muito a síndrome de Gerstmann adquirida em adultos após lesões das áreas subjacentes ao giro angular esquerdo. Surgiu assim o termo “síndrome de Gerstmann do desenvolvimento”.

Posteriormente, foi observado que essas crianças também apresentavam dificuldades socioemocionais. Surgiram então os rótulos de “transtorno socioemocional de aprendizagem” ou de “transtorno de aprendizagem do hemisfério direito”. Àquela época, estava começando a ser reconhecido e enfatizado o papel desempenhado no hemisfério direito nos processos socioemocionais. Entretanto, a hipótese de um  transtorno do hemisfério direito não se coadunava com os elementos da síndrome de Gerstmann observados nessas crianças, os quais são decorrentes de lesões do hemisfério esquerdo em adulto. As correlações anatomo-clínicas propostas à época não faziam sentido.

O interesse dos fonoaudiólogos pelas dificuldades dessas crianças levou à caracterização das suas dificuldades de linguagem como correspondendo a um “transtorno semântico-pragmático da linguagem”, caracterizado não por dificuldades nos aspectos estruturais (fonologia, léxico, morfologia, sintaxe), mas por dificuldades no uso comunicacional da linguagem e no processamento discursivo. Os terapeutas ocupacionais focaram nas dificuldades com a coordenação motora, procurando caracterizar um “transtorno do desenvolvimento da coordenação motora”. Finalmente, os psiquiatras tendiam a caracterizar as dificuldades dessas crianças como representativas de formas mais leves de autismo.

Foram os neuropsicólogos que contribuíram para a diferenciação e caracterização da big picture sintomática, que constituiu o TNVA ou TDVE. Os neuropsicólogos observaram que raramente as manifestações sintomáticas eram restritas à coordenação motora, à sociopragmática ou à interação social. Se a criança apresenta sintomas em alguma dessas áreas é grande também a probabilidade de que tenha dificuldades com a aritmética e as habilidades visoespaciais e visoconstrutivas. Ainda que as apresentações clínicas sejam fragmentárias e as correlações entre os sintomas nem sempre são consistentes. Os neuropsicólogos chamaram atenção para o elefante como um todo, cujas partes estavam sendo reconhecidas individualmente pelos outros profissionais. A próxima seção discute a apresentação clínica do TDVE.

CLÍNICA

O fenótipo do TDVE pode ser caracterizado através de diversas dimensões, as quais são comprometidas em graus variáveis. As principais dimensões sintomáticas são caracterizadas a seguir.

Inteligência: Como foi mencionado anteriormente, clinicamente, as crianças com TDVE não aparentam ter deficiência intelectual, mas não aprendem e não se comportam de acordo com as expectativas sociais. O QI estimado situa-se geralmente acima de 70 mas abaixo da média. Algumas vezes, o QI pode situar-se na faixa limítrofe entre 70 e 85, sendo menor do que um desvio-padrão abaixo da média. Apesar de isso não constituir um critério diagnóstico obrigatório, frequentemente é observada uma discrepância entre o Qi Verbal, relativamente preservado, e o QI de Execução, relativamente comprometido. O prognóstico e expectativas devem ser definidos em função dos escores mais elevados e não dos escores mais baixos de inteligência. Geralmente, na bateria Wechsler, o Vocabulário é o subteste com melhor desempenho e os Cubos aquele com o pior desempenho. 

Linguagem oral: Inicialmente, as crianças com TDVE podem apresentar alguma dificuldade com o desenvolvimento da linguagem oral. Mas, lá pelas tantas, ocorre um catchup e a criança desenvolve habilidades fonológicas, morfológicas-lexicais e sintáticas adequadas. Ou seja, os componentes estruturais da linguagem são preservados. As dificuldades situam-se na área da sociopragmática, ou seja, na utilização comunicacional da linguagem e no processamento discursivo. O vocabulário e a memória verbal da criança podem ser excelentes, mas pode haver uma certa imprecisão na compreensão conceitual do significado das palavras. A compreensão/interpretação e elaboração de textos narrativos é precária. A interação dialógica pode parecer descontextualizada estranha, lembrando algumas manifestações de autismo. 

Linguagem escrita: Inicialmente, as crianças com TDVE podem apresentar alguma dificuldade com o desenvolvimento da linguagem escrita. Mas, lá pelas tantas,  ocorre um catchup e a criança desenvolve habilidades adequadas de leitura e escrita de palavras. A mecânica da leitura de palavras, caracterizada pela precisão e fluência, tende a ser normal. A mecânica da escrita é comprometida por dificuldades motoras. A relativa facilidade com a mecânica da leitura de palavras e o bom vocabulário contrastam com as dificuldades de compreensão e interpretação de textos.

Motricidade: As crianças com TDVE tendem a ser hipotônicas, tendo história de atraso na aquisição dos marcos motores. Elas apresentam dificuldades com a motricidade grossa e fina. As dificuldades com a motricidade grossa se caracterizam por problemas com o equilíbrio estático e dinâmico, os quais interferem com atividades esportivas. As dificuldades com a motricidade fina podem ser caracterizadas como dispraxias melocinéticas. Ou seja, dificuldades com a realização de esquemas motores exigindo movimentos sequenciais coordenados e alternância de movimentos por inibição recíproca. As dificuldades motoras finas se caracterizam também por falta de destreza manual, ou seja, imprecisão e lentidão. Além disso são observadas dificuldades com o esquema corporal, tais como discriminação entre direita e esquerda e discriminação de degos (agnosia digital). 

Habilidades visoespaciais e visoconstrutivas: As crianças com TDVE apresentam dificuldades em vários domínios visospaciais, envolvendo tanto o uso de locativos verbais, quanto orientação geográfica, orientação geométrica, habilidades de representação gráfica de relações espaciais, atenção, memória de trabalho etc. As dificuldades visoespaciais são consideradas, atualmente, o cerne do TDVE, o comprometimento básico dos quais os outros derivam. Há evidências de que as crianças com TDVE apresentam dificuldades com a construção e manipulação de modelos mentais envolvendo relações espaciais. Tais modelos mentais de relações espaciais são cruciais para diversas formas de raciocínio e aprendizagem. 

Matemática: A matemática é o domínio acadêmico mais comprometido nas crianças com TDVE. Além das dificuldades com a geometria, as crianças com TDVE apresentam dificuldades com a aritmética. As dificuldades com a geometria são decorrência direta das dificuldades visoespaciais. O desempenho aritmético de crianças com TDVE se caracteriza pela natureza procedimental, mecânica, com dificuldades subjacentes de compreensão conceitual. As crianças com TDVE podem memorizar e implementar algoritmos e tabuadas, mas apresentam dificuldades com a compreensão das relações quantitativas subjacentes aos problemas, as quais requerem habilidades de espacialização.

Habilidades sociais: As dificuldades sociais e emocionais das crianças com TDVE decorrem das suas dificuldades sociopragmáticas. As crianças com TDVE têm dificuldades com os aspectos não verbais da comunicação. Muitas vezes as pessoas declaram verbalmente um conteúdo explícito mas sua expressão gestual e facial conota um significado muito diverso. Uma coisa semelhante ocorre na comunicação verbal. A maior parte do conteúdo transmitido na comunicação verbal oral e escrita permanece implícita.  O sentido real precisa ser inferido. E o raciocínio silogístico verbal nem sempre é suficiente para fazer as inferências corretas. Há necessidade de considerar elementos do contexto e dos estados mentais do interlocutor ou autor, os quais são mais facilmente apreendidos através de processos de espacialização (modelos mentais).

Pensamento e aprendizagem: As crianças com TDVE parecem ser pouco intuitivas. Elas têm dificuldades de aprender com a experiência. É como se precisassem de um manual de instruções verbais explícitas para compreender o mundo. Fornecidas as instruções verbais explícitas, elas conseguem fazer sentido das situações. Uma analogia pode ser feita entre um adulto que precisa de um manual de instruções para entender como funciona um gadget eletrônico/computacional e uma criança que,  mesmo não sabendo ler, aprende a mexer com a geringonça explorando suas possibilidades pela experiência. 

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

O grupo de peritos mencionado anteriormente propôs uma série de critérios diagnósticos clínicos para o TDVE, os quais são inspirados pelo sistema nosológico do DSM. Os critérios propostos são:  A) Déficit visoespacial; B) Início na infância; C) Comprometimento da funcionalidade/adaptação psicossocial; D) Não explicável por outros transtornos. O critério A) de déficit visoespacial é considerado como nuclear e pode compreender comprometimentos dos seguintes domínios e habilidades: 1. Percepção visoespacial; 2. Construção visoespacial; 3. Memória visoespacial; 4. Rastreio visoespacial;/5. Estimação espacial; 6. Rotação mental tridimensional; 7. Interpretação gráfica/pictorial.

Critérios diagnósticos de pesquisa foram utilizados para caracterizar a prevalência populacional do TNVA. Os critérios de pesquisa foram operacionalizados em três passos: 1) Desempenho visoespacial inferior ao percentil 16 ou discrepância de 15 pontos em favor do QI Verbal sobre o QI de Execução; 2) Comprometimento das habilidades sociais e do funcionamento executivo visual com duas de quatro áreas apresentando desempenho inferior ao percentil 16; 3) Comprometimento das habilidades aritméticas e motoras. A utilização dos critérios de pesquisa em duas amostras permitiram estimar a prevalência do TDVE como variando entre 3% e 4%.

VALIDADE

O fenótipo do TDVE é muito heterogêneo, apresentando áreas de sobreposição com diversas outras entidades nosológicas. O TDVE não é oficialmente aceito como uma entidade nosológica. As análises realizadas pelos grupos de trabalho com poder decisório na nosologia psiquiátria concluíram que o TDVE não tem validade nosológica. Com o quê, eu não concordo. 

Validade interna: Um conjunto de sintomas e sinais que co-ocorre com uma frequência maior do que o acaso constitui uma síndrome. Para que um conjunto hipotético de sinais e sintomas seja reconhecido com uma síndrome, ele precisa ter consistência ou validade interna. Ou seja, a co-ocorrência deve ser estatisticamente consistente. A consistência deve se traduzir em validade estrutural através da identificação de fatores e subtipos confiáveis. A cobertura dos sintomas deve permitir a aplicação do  rótulo diagnóstico quando presente e sua exclusão quando ausente. O diagnóstico deve ser realizável de forma estável em um mesmo indivíduo ao longo do tempo e de forma concordante por diversos examinadores.

É forçoso admitir que o TDVE não apresenta essas características de validade interna que permitiram caracterizá-lo como uma síndrome. Entretanto, o mesmo argumento pode ser aplicado a quase todas as outras entidades nosológicas psiquiátricas. Nenhum dos chamados “transtornos psiquiátricos” resiste a um exame mais rigoroso da sua validade sindrômica interna, tal é a sua heterogeneidade fenotípica. Os exemplos mais dramáticos são o TDAH e o autismo, notórios pela sua variabilidade. O que não impede que os rótulos de TDAH e autismo sejam amplamente empregados e façam sentido para os clínicos, pacientes, familiares e educadores. 

Validade externa: Para que um conjunto de sintomas e sinais ou síndrome seja considerado uma entidade nosológica (um transtorno) ele precisa se associar a uma história natural, resposta ao tratamento e esclarecimentos dos mecanismos etiológicos e fisiopatológicos subjacentes.  Essa dimensão da validade de uma entidade nosológica se denomina validade externa. Apesar de a validade interna do TDVE ser questionável, progressos enormes têm sido realizados na caracterização da sua validade externa. Tendência essa que não é exclusiva do TDVE, sendo compartilhada por outras tantas entidades psiquiátricas.  A questão da validade externa do TDVE será aprofundada nas seções sobre Etiologia e Mecanismos, nas quais será discutido o comprometimento da substância branca como mecanismo etiopatogênico.

Esse estado de coisas faz suspeitar que a ausência de reconhecimento do TDVE como entidade nosológica possa se dever a questões políticas. O perfil de TDVE foi proposto por neuropsicólogos e se baseia fortemente na utilização de testes psicológicos. É notória a resistência ou incapacidade da nosologia psiquiátrica incorporar marcadores cognitivos e/ou biológicos aos critérios diagnósticos adptados. Essa impressão é reforçada a partir da minha experiência profissional quanto ao significado clínico e educacional do TDVE.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ao mesmo tempo em que o diagnóstico de TDVE não é aceito pela nosologia psiquiátrica oficial, os resultados dos exames neuropsicológicos de crianças com diagnósticos de outros transtornos do desenvolvimento mostram que as dificuldades são mais amplas. As dificuldades visoespaciais com inteligência normal  constituem a essência do TDVE. Os principais diagnósticos diferenciais serão discutidos a seguir.

Deficiência intelectual: A estimação da inteligência desempenha um papel fundamental no diagnóstico de TDVE. O TDVE é um rótulo que faz sentido apenas quando a criança não tem deficiência intelectual. O diagnóstico diferencial pode ser difícil porque o TDVE tem um impacto psicossocial grande sobre a funcionalidade. Como será discutido na seção sobre etiologia, muitas síndromes genéticas que causam TDVE também causam deficiência intelectual. Quanto menor for o QI da criança, maior a probabilidade de um dificuldade generalizada e menor a probabilidade de discrepâncias no desempenho e, portanto, de um diagnóstico de TDVE.

Transtorno do desenvolvimento da coordenação motora (TDC): São raras as crianças com diagnóstico de TDC que apresentam dificuldades motoras circunscritas.  A maioria das crianças com diagnóstico de TDC apresenta dificuldades visoespaciais e sociopragmáticas. 

Transtorno semântico-pragmático da linguagem: São raras as crianças com diagnóstico de transtorno semântico-pragmático que apresentam dificuldades circunscritas à linguagem. A maioria das crianças com diagnóstico de transtorno semântico-pragmático apresenta dificuldades visoespaciais e motoras. 

Autismo: A tendência dos psiquiatras é considerar que o TDVE não passa de uma forma leve de autismo. A diferenciação entre autismo e TDVE pode ser complexa, mas é possível. A diferenciação entre autismo e TDVE foi complicada nos últimos anos com as mudanças de critérios diagnósticos introduzidas pelo DSM-5 para o autismo. Os critérios diagnósticos foram expandidos demais, ao mesmo tempo em que a discriminação de subtipos foi abandonada. Quando tudo é autismo, nada é autismo. Autismo deixa de existir. Na diferenciação entre autismo e TDVE, três dimensões precisam ser consideradas: dificuldades associadas; sociocomunicação e reatividade ambiental.

Dificuldades associadas: Cerca de 30% das crianças com autismo são “não-verbais”, principalmente aquelaqs com deficiência intelectual associada. Ou seja, essas crianças não apresentam comunicação verbal funcional e não preenchem critérios para TDVE. Tradicionalmente, as dificuldades verbais eram enfatizadas no diagnóstico de autismo. Mas isso mudou na reformulação recente dos critérios que, atualmente, salientam a importância da comunicação verbal. Além da comunicação verbal e inteligência, outras dimensões do funcionamento neuropsicológico também precisam ser consideradas. No que se refere às habilidades visoespaciais, o autismo é muito heterogêneo. Há autistas que se caracterizam por habilidades visoespaciais e visoconstrutivas excepcionais, indicando que essa não é uma dimensão relevante para o diagnóstico de autismo.

Sociocomunicação: A heterogeneidade dos comprometimentos sociopragmáticos  tanto no autismo quanto no TDVE é enorme. Mas distinções podem ser feitas. Um dos exemplos mais notáveis é a síndrome de Williams. A síndrome de Williams é uma síndrome genética que se caracteriza por malformações faciais e somáticas múltiplas, baixa estatura e risco de deficiência intelectual. Nem todos os indivíduos com síndrome de Williams apresentam deficiência intelectual. O fenótipo daqueles que não apresentam deficiência intelectual se caracteriza por um perfil do tipo TDVE. A criança tem dificuldades motoras, visoespacias e visoconstrutivas e dificuldades com a matemática. Os indivíduos com Williams tendem a cultivar interesse por música e alguns apresentam habilidades musicais excepcionais (ouvido absoluto) O vocabulário e a memória verbal podem ser excelentes, mas há uma imprecisão na semântica lexical e na sociopragmática.  A facilidade com o vocabulário contrasta com as dificuldades no processamento textual. As dificuldades socipragmáticas são caracterizadas como hipersociabilidade. Os Williams são extremamente sociáveis e amigáveis, muito conectados nos sentimentos das outras pessoas. Por vezes, essa característica de hipersociabilidade causa problema, principalmente quando tende a se manifestar de forma descontextualizada e sem respeitar convenções sociais ou o risco envolvido na interação com estranhos. Além de apresentarem hipersociabilidade, alguns indivíduos com Williams podem preencher critérios de diagnóstico para autismo. A comorbidade entre hipersocialidade a autismo na síndrome de Williams indica que essas duas dimensões sociopragmáticas são distintas e que não é possível reduzir o TDVE a uma manifestação mais leve de autismo.

Reatividade ambiental: A hipo- ou hiper-reatividade sensorial, a aderência a rotinas, neofobia, hiperfoco e estereotipias constituem uma dimensão importante do diagnóstico de autismo. A literatura psiquiátrica caracteriza essa dimensão como repertório comportamental restrito e repetitivo. Os estudos neuropsicológicos mais antigos, prévios à bagunça introduzida pelo DSM-5, mostravam que essa era a dimensão mais relevante para o diagnóstico diferencial entre autismo e TDVE. As crianças antigamente diagnosticadas com transtorno de Asperger (autismo com inteligência normal)  apresentavam alterações na reatividade ambiental. As crianças com diagnóstico de TDVE não apresentavam restrição do repertório, repetitividade e hipo ou hiper-reatividade sensorial. 

Os diagnósticos diferenciais mais importantes são a deficiência intelectual e autismo. As evidências e experiência clínica indicam que é  possível discriminar os quadros clínicos, ainda que possa ser difícil. Na minha opinião, o TDC e o transtorno semântico-pragmático da linguagem são os resultados da variabilidade de um espectro etiopatogênico, como será discutido na próxima seção. O TDC e o transtorno semântico-pragmático da linguagem constituem a ponta de um iceberg sintomático, sob a qual se oculta um conjunto mais amplo de manifestações. A diferenciação entre autismo e TDVE requer um trabalho de melhor especificação dos critérios diagnósticos de ambos transtornos. 

Nas próximas duas seções serão apresentados os conhecimentos sobre a Etiologia e Mecanismos do TDVE, dois aspectos importantes da validade externa e, portanto, da sua caracterização nosológica.

ETIOLOGIA

A etiologia do TDVE pode ser classificada em dois grupos: etiologia multifatorial e etiologia específica. A etiologia multifatorial corresponde a uma situação na qual um fenótipo resulta da interação de múltiplas influências genéticas e ambientais. A etiologia multifatorial responde pela maioria dos casos de transtornos psiquiátricos nos quais uma causa específica não pode ser identificada. Crianças com o fenótipo de TDVE que apresentam inteligência normal, não apresentam malformações congênitas nem têm história clínica relacionadas a fatores específicos de risco, provavelmente apresentam uma etiologia multifatorial. 

Mas o fenótipo de TDVE pode se associar a causas específicas, quer sejam ambientais ou genéticas. Os casos de TDVE nos quais se presume uma etiologia específica se caracterizam por graus diversos de comprometimento da substância branca hemisférica profunda, como será discutido na seção sobre Mecanismos.

As embriopatias alcoólicas e cocaína  representam importantes causas ambientais específicas de diversos transtornos do neurodesenvolvimento. O uso de etanol ou cocaína (principalmente crack) durante a gestação tem o potencial de afetar diuturnamente o desenvolvimento cerebral, causando diversos tipos de malformações. As consequências são heteromorfas, dependendo do grau e época de exposição, bem como da susceptibilidade individual. Os comprometimentos neurológicos variam desde malformações muito graves, causando deficiência intelectual de graus variados, até comprometimentos mais leves, os quais muitas vezes se manifestam como TDVE. O denominador comum é o comprometimento da substância branca hemisférica profunda.

As encefalopatias hipóxico-isquêmicas associadas à prematuridade representam outro grupo importante de causas específicas de TDVE. A circulação do prematuro é predominantemente periventricular. Nas paredes dos ventrículos cerebrais, nas profundezas dos hemisférios, existe um plexo germinativo do qual se originam tanto vasos quanto as células que comporão o córtex cerebral à medida que o cérebro for se desenvolvendo. No último trimestre de gravidez, os neurônios resultantes do processo de divisão celular periventricular se enroscam em células especializadas da glia e gradualmente migram em direção ao córtex.

Quando existe algum evento hipóxico-isquêmico no cérebro prematuro o dano tecidual maior ocorre nas porções justa ventriculares, sendo relacionado ao comprometimento do plexo germinativo. Dependendo da sua extensão e gravidade, essas lesões dão origem a um quadro neuropatológico denominado de leucomalácia periventricular.

Nos casos mais leves, a leucomalácia periventricular aparece como múltiplos pontilhados espalhados pela substância branca periventricular, os quais representam processos cicatriciais de comprometimentos de vasos de pequeno calibre (cerca de 1 mm de diâmetro). Nos casos mais graves, as lesões confluem e são extensas. 

As lesões mais extensas de leucomalácia periventricular resultam em comprometimentos motores, caracterizando paralisia cerebral, principalmente a síndrome de Little (diplegia espástica), na qual o comprometimento é maior nos membros inferiores do que superiores. Quando as lesões são menos graves, pode haver comprometimento de fibras de substância branca que conectam áreas corticais associativas. O comprometimento neuropsicológico pode então se traduzir em dificuldades comportamentais, disfunção executiva e transtornos de aprendizagem, incluindo o TDVE. A prematuridade é um fator de risco para dificuldades de aprendizagem da aritmética.

Complicações obstétricas também foram associadas a TDVE em fetos a termo. Lesões córtico-subcorticais com graus variados de localização podem causar TDVE, principalmente quando ocorrem no hemisfério direito (hemiplegia congênita esquerda). Nesses casos, além da hemiplegia, a criança pode apresentar dificuldades com a auto-regulação, dificuldades sociopragmáticas e dificuldades visoespaciais na presença de aspectos estruturais da linguagem relativamente preservados. Trata-se, então, de uma verdadeira síndrome do hemisfério direito, como observado na neuropsicologia clássica.

O TDVE pode caracterizar o fenótipo de diversas síndromes genéticas, algumas das quais são listadas abaixo. Nem todos os pacientes com essas síndromes genéticas apresentam TDVE. A expressão fenotípica é muito variável. Se existe um comprometimento cerebral mais grave, ocorre deficiência intelectual e o comprometimento neuropsicológico é mais generalizado. Quando o comprometimento neurológico é mais leve, a inteligência é normal e aumenta a probabilidade de que se configure um TDVE.

Lista - Algumas síndromes genéticas que causam TDVE

• Agenesia calosa

• Cornelia de Lange

• Hidrocefalia congênita

• Hipotireoidismo congênito

• Leucodistrofia metacromática

• Neurofibromatose Tipo I

• Rubinstein-Taybi

• Silver-Russell

• Turner

• Velocardiofacial (Del22q11.2)

• Williams

• X-frágil em meninas

De um modo em geral, tanto as causas ambientais quanto genéticas de TDVE compartilham comprometimentos da substância hemisférica cerebral profunda como substrato neurológico. Os motivos serão discutidos na seção a seguir sobre os Mecanismos do TDVE.

MECANISMOS

Nos primórdios da neuropsicologia, o interesse de clínicos e pesquisadores estava voltado para os comprometimentos do córtex cerebral. As células corticais não funcionam, entretanto, de modo isolado e precisam ser conectadas umas às outras formando redes neurais, as quais se especializaram em diversas funções. O cérebro funciona de forma integrada, constituindo um sistema.

As conexões entre unidades neuronais distintas ocorrem em diversos níveis. Neurônios vizinhos uns dos outros se conectam através de sinapses diretas. Neurônios de áreas corticais vizinhas estabelecem sinapses através de fibras de substância branca de curta distância. Essas fibras conectam giros corticais vizinhos e têm uma localização justacortical. Ou seja, elas percorrem uma trajetória imediatamente inferior a áreas corticais vizinhas, sendo denominadas fibras arciformes ou unciformes por causa do seu formato (Figura 1). As fibras superficiais, de curta distância, são mais comuns no hemisfério esquerdo. Essa característica anatômica enviesa o hemisfério esquerdo para o processamento mais analítico de informação, explicando seu envolvimento com os aspectos estruturais da linguagem.

Figura 1 - Modelo da substância branca. As fibras córtico-corticais de curta distância, mais superficiais, que conectam áreas corticais vizinhas são mostradas em verde. As fibras córtico-corticais de longa distância, mais profundas, são mostradas em vermelho. O hemisfério esquerdo é mais rico em fibras de curto do que de longa distância, processando informação de forma mais analítica. O hemisfério direito é mais rico em conexões de curta do que de longa distância, processando informação de forma holística. Segundo o modelo da substância branca, o TDVE é causado por comprometimentos da conectividade hemisférica profunda, a qual prejudica a integração funcional de áreas corticais situadas a distâncias mais longas.

A Figura 1 também mostra que áreas corticais geograficamente dispersas, situadas a distâncias mais longas umas das outras, são conectadas por fibras mais profundas de substância branca. As fibras profundas de conexão de longa distância são mais abundantes no hemisfério direito. O hemisfério direito desempenha um papel maior no processamento holístico de informação, o qual requer integração regional, o qual pode ser exemplificado pelos aspectos sociopragmáticos da linguagem e processamento discursivo.

O modelo da substância branca postula que as dificuldades neuropsicológicas do TDVE decorrem de comprometimentos das fibras profundas de conectividade cortical de longa distância. O TDVE pode resultar de uma dificuldade de integração multi regional, a qual é requerida para atividades cognitivas que recrutam sistemas neuronais dispersos pelo córtex cerebral.

O papel das conexões córtico-corticais de longa distância e suas correlações anátomo-clínicas pode ser ilustrado através da discussão da cocktail party speech syndrome, a qual ocorrem em duas síndromes genéticas que causam TDVE. A primeira delas é a hidrocefalia congênita. Na hidrocefalia congênita, ocorre uma obstrução do aqueduto de Sílvio e o líquido céfalo-raquidiano não pode ser absorvido adequadamente, acumulando nos ventrículos laterais dos hemisférios cerebrais. O acúmulo de líquido causa sua transsudação para as área periventriculares, comprometendo as fibras de substância branca ali localizadas. O comprometimento das conexões periventriculares se traduz por um quadro de TDVE, no qual chama a atenção a preservação da fonologia, sintaxe e léxico linguístico (dependentes da integração justacortical no hemisfério esquerdo) em detrimento dos aspectos sociopragmáticos da linguagem (dependentes da integração regional no hemisfério direito). A preservação da estrutura linguística contrasta com a pobreza relativa de conteúdo e relevância contextual, constituindo a chamada cocktail party speech.

A leucodistrofia metacromática é outra doença na qual a cockparty speech ocorre no contexto de um TDVE. A leucodistrofia metacromática é uma doença neurometabólica na qual uma deficiência enzimática genética causa uma degeneração progressiva da substância branca hemisférica profunda. A substância branca hemisférica profunda vai sendo progressivamente substituída por tecido cicatricial, preservando as conexões justacorticais de curta distância, as quais permanecem anatomicamente íntegras nos exames de neuroimagem. A cocktail party speech e o TDVE resulta do comprometimento da substância branca hemisférica profunda e preservação da conectividade cortical de curta distância.

O modelo da substância branca é uma importante contribuição para a validade externa do TDVE. O modelo da substância branca permite integrar a etiologia com a etiopatogenia do TDVE. O modelo da substância branca permite interpretar o fenótipo do TDVE a partir de correlações anátomo-clínicas revestidas de significado clínico-patológico e com importantes implicações educacionais. O primeiro passo na discussão das implicações motivacionais diz respeito à Motivação.

MOTIVAÇÃO

A experiência reiterada de fracasso escolar e de insucesso em muitas situações da vida cotidiana e social é extremamente desmotivadora. Ao longo dos anos, a criança começa a desenvolver percepções de si própria como alguém que não dispõe das competências mínimas para enfrentar os desafios da aprendizagem escolar e da vida (baixa auto-eficácia). A auto-eficácia diz respeito às percepções subjetivas que o indivíduo tem quanto à sua capacidade de obter sucesso com uma determinada tarefa. As percepções de auto-eficácia são agravadas pelas comparações sociais, principalmente a partir do Ensino Fundamental II. A criança começa a perceber que não está aprendendo no mesmo ritmo que os coleguinhas e sofre com isso. As comparações sociais ascendentes são um método extremamente eficiente para destruir a auto-eficácia. Estratégias de persuasão verbal, tais como aquelas empregadas em abordagens tradicionais de psicoterapia baseada em insight, não são muito eficientes na promoção da auto-eficácia. A auto-eficácia para para aprendizagem é promovida através de experiências programadas de sucesso, colocando a mão na massa e utilizando estratégias didáticas eficazes, como será discutido na próxima seção.

EDUCAÇÃO

A pedagogia contemporânea é muito influenciada pelo Iluminismo e Romantismo derivados de Rousseau e Dewey.  A corrente filosófica mais forte é o construtivismo, quer seja na vertente cognitivista ou social. A pedagogia construtivista procura ser não-diretiva, valorizando a iniciativa da criança e o processo de descoberta e co-construção social dos objetos de conhecimento. Atualmente, fala-se muito em “aprendizagem ativa”. Essas estratégias mais “ativas” de aprendizagem são importantes, mas encontram limitações quanto a sua aplicação a crianças com transtornos do neurodesenvolvimento, incluindo o TDVE. As razões podem ser compreendidas analisando as quatro formas de transmissão cultural de conhecimento.

Um modelo das formas de transmissão cultural do conhecimento considera quatro formas com base na direção da intencionalidade: 1) Aprendizagem por imitação. Na aprendizagem por imitação a intencionalidade flui do aprendiz para o modelo. Para aprender, o aprendiz precisa observar o comportamento do modelo e inferir relações de causa e efeito. O aprendiz precisa observar e inferir a intencionalidade com comportamento do modelo como pré-requisito para a imitação; 2) Aprendizagem por descoberta. Na aprendizagem por descoberta, a intencionalidade flui do aprendiz para o objeto do conhecimento. O aprendiz precisa reconhecer o objeto do conhecimento como algo valioso, algo que merece ser buscado, além de apresentar curiosidade e recursos cognitivos para explorar o espaço de problema até atingir uma resolução da tarefa; 3) Aprendizagem por colaboração. Na aprendizagem por colaboração, a intencionalidade flui bidirecionalmente entre o aprendiz e um colaborador. Para colaborar, as crianças precisam compartilhar a intenção de resolver um determinado problema; 4) Aprendizagem por instrução. Na aprendizagem por instrução, a intencionalidade flui do instrutor para o aprendiz. A responsabilidade pela aprendizagem recai sobre o instrutor. O instrutor precisa identificar o que o aprendiz sabe o que o aprendiz não sabe. Ou seja, em que fase de uma trajetória de aprendizagem o aprendiz se encontra. Quais os pré-requisitos dos quais o aprendiz dispõe e dos quais não dispõe. O instrutor precisa motivar e desenvolver a estratégia didática adequada, de forma a transmitir o conteúdo ou exercitar uma determinada habilidade de forma explícita.

Tanto os dados de pesquisa quanto a experiência clínica mostram que crianças com algum tipo de neurodiversidade, incluindo e principalmente o TDVE, aprendem melhor por instrução explícita do que pelas outras estratégias de transmissão de conhecimento. Crianças com TDVE podem apresentar dificuldades com os aspectos sociopragmáticos da comunicação e da interação social. A aprendizagem por imitação ou por colaboração pode ser um desafio acima das possibilidades de muitas dessas crianças. A aprendizagem por descoberta também pode não dar bons resultados para crianças que são pouco intuitivas e têm dificuldades para aprender com a experiência. A instrução explícita dá melhores resultados. 

Para crianças com TDVE, as formas mais “ativas” de aprendizagem (imitação, descoberta, colaboração) constituem objetos curriculares e não estratégias didáticas. Por exemplo, a criança com TDVE precisa ser ensinada a trabalhar em grupo, o que pode não ser uma tarefa trivial. Não basta colocar a criança em grupo e esperar que ela aprenda com os colegas. As habilidades colaborativas precisam ser treinadas e isso requer instrução explícita.

A psicologia comportamental e cognitiva desenvolveram várias abordagens baseadas em instrução explícita, as quais são extremamente úteis para promover a aprendizagem de crianças com TDVE. A principal estratégia comportamental é a aprendizagem sem erro. Na aprendizagem sem erro, é definida uma meta de aprendizagem, sendo realizada uma análise da tarefa identificando a sequência de passos intermediários para atingir a meta. A seguir, a posição da criança na trajetória é caracterizada, sendo definido um currículo que esteja ao alcance da criança com um pequeno esforço. À medida que a criança vai obtendo sucesso e progredindo na trajetória, a complexidade curricular vai sendo aumentada.

A principal estratégia cognitiva é a pedagogia dos esquemas. As crianças com TDVE são pouco intuitivas. Elas têm dificuldades para generalizar, a partir da experiência,  esquemas cognitivos que suportem o processamento de informação e aprendizagem. Na maioria das vezes, a criança não dispõe de um algoritmo de resolução de problemas e não sabe nem por onde começar a tarefa. A criança procede então por ensaio e erro, uma estratégia extremamente ineficaz e trabalhosa. A criança com TDVE pode ser explicitada e treinada em diversos esquemas cognitivos, os quais suportam o processamento automático de informação. Os principais esquemas cognitivos que podem ser usados são: a) auto-instrução em resolução de problemas; b) gramática narrativa; c) etapas do processamento de informação social; c) estrutura semântica dos problemas aritméticos etc.

Um modelo extremamente eficiente de ensino-aprendizagem é a prática deliberada (Lista 2). A aprendizagem dos currículos acadêmicos ocorre de forma mais eficiente na interação diádica com um instrutor. A criança precisa ter um relacionamento significativo com o instrutor. O relacionamento com o instrutor não pode ser caracterizado por interações coercivas, não-cooperativas, nas quais cada uma das partes tenta controlar o comportamento da outra.

Lista 2 - Ensino-aprendizagem com base em prática deliberada

• Interação diádica com um perito

• Relacionamento significativo com o perito

• Instrução explícita

• Metas Específicas e Individualizadas

• Currículo ao alcance de aprendiz com um pequeno esforço

• Foco no Desenvolvimento de Competências Fundamentais

• Feedback Imediato e Correção de Erros de forma gentil

• Prática Focada e Repetição

• Estratégias de Suporte ou Andaimes Cognitivos

• Variedade de Representações e Contextos

• Atenção à Motivação e ao Engajamento

• Monitoramento e Avaliação Contínuos

O instrutor precisa ser um perito no currículo ou habilidade a ser desenvolvido. O instrutor precisa ter uma ideia clara dos objetivos finais a serem alcançados e das metas intermediárias para que isso ocorra. O  instrutor precisa observar, reconhecer e valorizar a realização dos diversos passos intermediários, por menores que sejam.

O foco da interação deve ser sobre o sucesso e não sobre o fracasso. O foco no fracasso reforça o mesmo. A falta de atenção para o sucesso é uma  oportunidade perdida de reforçá-lo e aumentar a frequência de sua recorrência. 

O erro é evitado pela calibração do currículo. Mas quando o erro ocorre ele deve ser prontamente corrigido de forma gentil e explícita. A correção precisa ser gentil, de forma que a dificuldade não seja percebida como mais um fracasso. Erros ocorrem e o instrutor pode ensinar estratégias de auto-manejo de erros. A correção precisa ser explícita, de forma que a criança compreenda os motivos pelos quais o erro ocorreu, bem como o que precisa ser feito para corrigí-lo e prevení-lo.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Gostaria de encerrar este texto com algumas considerações pessoais, baseadas em décadas de estudo e experiência clínica. A validade nosológica do TDVE é uma questão extremamente controversa. Diversas fontes de influência contribuem para estabelecer o que constituem os “fatos” científicos estabelecidos, segundo motto “follow the science”.  Muitas dessas influências são políticas e situam-se acima do nosso alcance.

O que eu apresentei foi uma interpretação pessoal do que seja o TDVE e quais suas implicações educacionais. Não tenho a pretensão de que essa seja a última palavra. Mas as orientações derivadas dos argumentos apresentados têm importantes implicações clínicas e educacionais. Ajudaram e continuam ajudando inúmeras famílias e professores a compreender melhor a natureza das dificuldades dos seus filhos e a promover sua aprendizagem escolar e desenvolvimento. Nunca é demais enfatizar o quanto as estratégias de instrução explícita e prática deliberada, com base em aprendizagem sem erro e suportes cognitivos são benéficas para crianças com TDVE. Constituem um verdadeiro game changer.

Vitor Geraldi Haase
Médico no Instituto Letra & Número: Neuropsicologia do Desenvolvimento (desde 2022).
Professor titular (aposentado) do Departamento de Psicologia da UFMG (1995-2022).
Doutor em psicologia médica pela Universidade de Munique (1999).
Mestre em linguística aplicada pela PUCRS (1990).
Neurologista assistente no Hospital São Lucas da PUCRS (1985-1990).
Residência médica em neurologia e neuropediatria pela UFCSPA (1984).
Médico pela UFRGS (1981).

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